Hernia diafragmática congénita: predictores posnatales de mortalidad / Congenital diaphragmatic hernia: postnatal predictors of mortality

La hernia diafragmática congénita (HDC) es una enfermedad de baja prevalencia, con elevada morbimortalidad. Los factores pronósticos posnatales, durante el primer día de vida, son útiles para la toma de decisiones.Objetivos. Determinar la capacidad predictiva de los factores posnatales ecocardiográficos, clínicos y bioquímicos de mortalidad en los recién nacidos con HDC durante el primer día de vida.Método. Estudio observacional analítico de cohorte retrospectiva. Se incluyeron los pacientes con HDC, en forma consecutiva, desde marzo de 2012 a noviembre de 2018. Se analizaron como predictores el índice de oxigenación (IO), valor más alto de presión parcial de dióxido de carbono en sangre (pCO2), puntaje de gravedad SNAPPE II, ecocardiograma, dosaje de NT-pro péptido natriurético B (NT-proPNB), todos medidos en el primer día de vida.Resultados. La población fue de 178 pacientes con HDC. La sobrevida, del 75 %. El 24 % recibió oxigenación por membrana extracorpórea. La presencia precoz de hipertensión pulmonar sistémica o suprasistémica no mostró capacidad predictiva (OR 2,2; IC 95 %: 0,8-8), p = 0,1. NT-proPNB tampoco mostró buena discriminación (área bajo la curva (ABC) 0,46, p = 0,67). El IO, SNAPPE II y el valor más alto de pCO2 mostraron buena discriminación, ABC IO 0,82, ABC SNAPPE II 0,86 y ABC pCO2 0,75, p < 0,001.Conclusión.SNAPPE II, IO y valor más alto de pCO2, medidos el primer día de vida, mostraron buena capacidad predictiva con respecto a la evolución; SNAPPE II fue superior al IO y al valor más alto de CO2.

Introduction: Congenital diaphragmatic hernia (CDH) prevalence is low while its associated morbidity and mortality rates are high. Postnatal prognostic factors on the first day of life are useful for predicting the outcome. Objectives: To determine the mortality predictive ability of postnatal echocardiographic, clinical, and biochemical factors among newborn infants with CDH in their first day of life. Method: Observational analytical study of a retrospective cohort. Patients with CDH were consecutively included between March 2012 and November 2018. On the first day of life, analyzed predictors were the oxygenation index (OI), the highest partial pressure of carbon dioxide (pCO2) level in blood, the SNAPPE II severity score, the echocardiography, and the N-terminal pro-B-type natriuretic peptide (NTproBNP) value. Results: The population consisted of 178 patients with CDH. Survival was 75 %. Extracorporeal membrane oxygenation was used in 24 %. The early onset of systemic or suprasystemic pulmonary hypertension showed no predictive ability (OR: 2.2, 95 % CI: 0.8-8), p = 0.1. NT-proBNP did not show good discrimination either (area under the curve [AUC]: 0.46, p = 0.67). The OI, SNAPPE II score, and the highest pCO2 level showed adequate discrimination power, AUC for OI: 0.82, AUC for SNAPPE II: 0.86, and AUC for pCO2: 0.75, p < 0.001. Conclusion: The SNAPPE II score, the OI, and the highest pCO2 level measured on the first day of life, showed a good predictive ability in terms of the course of the disease; the SNAPPE II score was better than the OI and the highest pCO2 level.

Factores de riesgo asociados a mortalidad en recién nacidos con hernia diafragmática congénita / Risk factors associated with mortality in newborn infants with congenital diaphragmatic hernia

Introducción. La hernia diafragmática congénita presenta alta morbimortalidad. Existen herramientas para predecir sobrevida, tanto prenatal (índice pulmón-cabeza observado/esperado ­observed/expected lung-to-head ratio; OE-LHR, por sus siglas en inglés­, presencia de hígado en tórax) como posnatal (puntaje del Grupo de Estudio sobre Hernia Diafragmática Congénita, Congenital Diaphragmatic Hernia Study Group, CDHSG). El objetivo fue identificar factores de riesgo asociados a mortalidad y estimar la mortalidad ajustada por riesgo prenatal en el subgrupo de pacientes con hernia izquierda aislada.Población y métodos. Estudio retrospectivo y analítico de pacientes nacidos en el Hospital Italiano de Buenos Aires durante 2011-2018. Se realizó un análisis multivariable para evaluar factores de riesgo asociados a mortalidad. Para la mortalidad ajustada por riesgo prenatal, se realizó una razón entre la mortalidad observada y la media "esperada" según el OE-LHR.Resultados. Se incluyeron 53 pacientes. La mediana de edad gestacional fue 38 semanas, y la media de peso al nacer, 3054 gramos. El 73 % de los pacientes tuvo hernia aislada. La mortalidad global fue del 45 %, mayor en pacientes con malformaciones asociadas. En el análisis multivariable, la presencia de hipertensión pulmonar grave estimada por ecocardiografía postnatal se asoció en forma independiente a mortalidad: (odds ratio ajustado 6,4; IC 95 %: 1,02-40). La mortalidad global observada en pacientes con hernia izquierda aislada fue similar a la esperada (razón 1,05).Conclusión. La mortalidad global es similar a la esperada según el OE-LHR. En nuestra población, la hipertensión pulmonar grave luego del nacimiento resultó determinante de la mortalidad.

Introduction. Morbidity and mortality are high in congenital diaphragmatic hernia. Some tools help to predict survival, both prenatally (observed/expected lung-to-head ratio [OE-LHR], presence of the liver in the chest) and postnatally (Congenital Diaphragmatic Hernia Study Group [CDHSG] score). Our objective was to identify the risk factors associated with mortality and estimate the risk-adjusted mortality in the prenatal period in the subgroup of patients with isolated left-sided hernia.Population and methods. Retrospective and analytical study of patients born at Hospital Italiano de Buenos Aires between 2011 and 2018. A multivariate analysis was done to assess mortality-associated risk factors. For risk-adjusted mortality in the prenatal period, the ratio between the observed mortality and the mean "expected" mortality based on the OE-LHR was estimated.Results. A total of 53 patients were included. Their median gestational age was 38 weeks, and their mean birth weight was 3054 g. Isolated hernia was observed in 73 % of patients. Overall mortality was 45 %, and higher in patients with associated malformations. In the multivariate analysis, the presence of severe pulmonary hypertension estimated by postnatal echocardiogram was independently associated with mortality (adjusted odds ratio: 6.4, 95 % confidence interval: 1.02-40). The observed overall mortality in patients with isolated left-sided hernia was similar to that expected (ratio: 1.05).Conclusion. Overall mortality was similar to that expected based on the OE-LHR. In our population, severe pulmonary hypertension after birth was a determining factor of mortality